免疫介导性坏死性肌肉病四例临床病理分析及随访

摘要：

目的 总结免疫介导性坏死性肌肉病(IMNM)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院2011年1月—2014年1月的4例IMNM患者的临床、电生理特点及肌肉、皮肤活检的病理特点和治疗、随访情况.结果 4例患者中男女各2例,发病年龄37～58岁(平均47.5岁),病程1～60个月(平均17.8个月),急性或亚急性起病者2例,慢性起病者2例.4例患者均出现四肢近端力弱,3例颈屈肌受累,1例呼吸肌受累起病且需要呼吸机辅助呼吸,1例合并间质性肺病.4例患者信号识别颗粒(SRP)抗体强阳性;1例出现成组分布的变性坏死和再生肌纤维,3例仅出现少量散在分布的变性坏死和再生肌纤维;4例患者均可见肌纤维肥大、萎缩,伴随结缔组织轻～中度增生;部分病例可见少量炎性细胞浸润.1例患者糖皮质激素治疗及3例患者糖皮质激素联用免疫抑制剂治疗均有效.结论 IMNM临床相呈异质性,发病速度快慢不一,病情轻重不一,受累肌群分布不一;但骨骼肌病理改变相似,主要表现为:肌纤维变性、坏死、再生,无炎性细胞或很少炎性细胞浸润;糖皮质激素或联用免疫抑制剂有效.

关键词：肌疾病、免疫介导性坏死性肌肉病、信号识别颗粒抗体、肌肉活检

所属期刊栏目：54

分类号：R737.33;R5;R392.3

在线出版日期：2015-01-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：35-39