肌萎缩侧索硬化症的自然病史和临床特征

摘要：

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种致死性神经系统退行性疾病,为运动神经元病(motor neuron disease,MND)中最常见的类型.目前此病发病机制尚不完全清楚,病变同时累及上下运动神经元,其特征性表现为进行性加重的肢体无力、肌肉萎缩合并锥体束征,伴有言语不清、吞咽困难等延髓受累症状,呼吸肌受累可出现呼吸困难、夜间睡眠呼吸暂停,并最终出现呼吸衰竭”1-3”.5％ ～ 10％的ALS患者有家族遗传史,其遗传方式符合孟德尔遗传规律,可表现为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X染色体连锁遗传,但目前证实与ALS明确相关的基因仍非常有限”2,4-6”.ALS具有明显的临床异质性,生存期不等”1-4,6-7”.ALS患者最常见的死亡原因为呼吸衰竭,部分患者死于营养不良或吸入性肺炎”3”.

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在线出版日期：2014-09-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：752-754