肺动脉高压2013:分类与治疗的新趋势

摘要：

2013年2月,在法国尼斯召开了第五届世界肺高血压论坛.在这次大会上,肺动脉高压(PAH)的临床分类和治疗有诸多变化,现介绍如下.一、临床分类的新变化肺高血压(PH)分类仍沿用5分类法(表1),主要变化趋势体现在以下4个方面:(1)第一大类PAH中的遗传性PAH,除过去报道较多的BMPR2、ALK1、ENG突变外,增加了近年发现的几个新的与PAH发病相关的突变,如SMAD9、CAV1、KCNK3突变.(2)考虑到新生儿持续性PAH(PPHN)发病人群,治疗策略(吸入一氧化氮)和临床转归(部分治疗后可完全好转)与第一大类中其他亚类疾病有明显差异,但PPHN仍主要单纯累及肺动脉,故将肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样病导致的PAH单列,以与其他类型相区别.

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在线出版日期：2013-09-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：640-643