再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义

摘要：

目的 探索再生障碍性贫血(AA)免疫抑制治疗(IST)后阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆变化情况及其临床意义.方法 将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究,其中55例重型AA(SAA)予抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗,131例非重型AA(NSAA)予CsA治疗.治疗前所有患者进行PNH克隆筛查,治疗后进行随访.中位随访时间22(18 ～76)个月.结果 SAA组10例(18.9％)患者出现PNH克隆,NSAA组9例(7.4％)出现PNH克隆,前者出现PNH克隆比例高于后者(t=5.041,P=0.025),治疗后SAA组在6、12、18、＞24个月时PNH克隆规模大于NSAA组(13.38％比5.67％、14.88％比5.31％、20.00％比5.47％、18.85％比9.08％,P值均＜0.05).PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义.结论 AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后,均可出现PNH克隆,SAA患者ATG治疗后更明显.IST前后伴PNH克隆不影响IST疗效.

关键词：贫血,再生障碍性、血红蛋白尿,阵发性、免疫抑制法、环孢菌素、抗人胸腺细胞免疫球蛋白

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资助基金：国家科技支撑计划2008BAI61B02;国家科技重大专项2008ZX09312-026;江苏高校优势学科建设工程资助2010-2013;江苏省医学重点人才H201126;高校自然科学研究09KJB320015

在线出版日期：2013-08-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：585-589