黏多糖贮积症Ⅰ型的心脏受累表现

摘要：

目的 探讨黏多糖贮积症(MPS)Ⅰ型患者心脏受累的表现.方法 纳入2010年1月至2011年12月北京协和医院确诊的10例MPS Ⅰ型患者,分析临床资料、心电图和超声心动图指标.结果 10例患者中男7例,女3例,症状出现时年龄0.5 ～8.0岁,确诊年龄1.8 ～20.0岁.2例患者心脏体检有收缩期杂音；3例心电图异常,表现为右心室肥厚2例,电轴右偏1例.超声心动图结果显示9例有瓣膜增厚和关闭不全；1例有左心房室增大,2例有肺高压和右心室增大,5例有左心室构型异常(包括向心性重构1例,离心性肥厚4例).结论 MPS Ⅰ型患者容易合并心脏受累,主要表现为瓣膜病变、左心室构型异常和肺高压.心脏受累随着年龄增长而加重,需定期密切随诊.

关键词：超声心动图、黏多糖贮积症Ⅰ型、心脏

所属期刊栏目：52

在线出版日期：2013-06-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：197-199