风湿免疫相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制的研究进展

摘要：

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是由多种潜在病变引起的淋巴细胞和巨噬细胞过度增殖活化,产生细胞因子风暴所导致的严重甚至致命的炎症状态[1].HLH根据病因可分为原发性HLH和获得性HLH两大类.原发性HLH大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传,发病年龄相对较早,一般小于2岁.而获得性HLH可出现于任何年龄阶段,多见于8岁以上,可由感染、恶性肿瘤或自身免疫病等引发,也有药物相关性和移植后HLH的报道.

机标关键词：风湿、免疫相关性、噬血细胞性、淋巴细胞、组织细胞增多症、发病机制、HLH、染色体隐性遗传、原发性、获得性、自身免疫病、药物相关性、增殖活化、炎症状态、细胞因子、年龄阶段、巨噬细胞、发病年龄、恶性肿瘤、常染色体

所属期刊栏目：51

分类号：R5(内科学)

资助基金：首都医学发展科研基金2009-1032;北京市科技计划D101100050010005

在线出版日期：2012-04-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：243-245