造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究

摘要：

目的 回顾性分析造血干细胞移植(HSCT)后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)发生率及临床特点,以提高对本病的鉴别诊断能力.方法 选自2002年8月至2006年10月行异基因-HSCT患者585例.供者来源分别为:相合同胞327例,HLA不合亲源供者208例,非血缘供者44例,脐带血6例.PTLD确诊依据为病理学检查,包括以器官侵袭和淋巴结结构破坏为特点的各种弥漫性淋巴增殖改变;如果无法获得病理结果,PTLD的临床诊断依据为:经验性抗生素治疗无效的高热伴淋巴结肿大,伴或不伴EB病毒负荷增高,临床能除外其他常见原因的发热.结果 PTLD发生率在配型相合移植组0.3%(1/327),该例患者为减低预处理剂量的移植,加用了抗胸腺细胞球蛋白(ATG),常规移植的患者无一例发生PTLD,半相合移植组为3.4%(7/208),非血缘移植组2.3%(1/44);PTLD发生率在应用ATG的患者中为3.4%(9/262),高于常规移植不用ATG者(0/323,P=0.005);半相合移植和非血缘供者的移植中PTLD发生率高于配型相合的常规移植(7/208,1/44,0/323,P=0.036).诊断PTLD 9例中4例为病理检查确诊,5例为临床诊断.PTLD临床表现不一,2例发生在移植半年之后,表现为局部包块或纵隔肿大,病理证实为小淋巴细胞性淋巴瘤;其他7例患者均发生在移植后近期(32～78 d),表现为经验性抗生素治疗无效的高热伴颈部淋巴结进行性肿大,4例很快出现呼吸衰竭,1例出现昏迷.9例中1例经减免疫抑制剂和用皮质激素治疗后恢复,1例抗病毒药和供者淋巴细胞输注(DLI)后恢复,其余7例均在短期内疾病进展死亡.结论 HSCT后PTLD是一组进展迅猛、预后极差、临床和病理异质性的疾病,尤其在具备高危因素的患者中更要注意早期识别.

关键词：白血病、淋巴组织增殖性疾病、造血干细胞移植、HLA抗原

所属期刊栏目：46

分类号：R5(内科学)

在线出版日期：2008-03-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：996-999