原发性家族型内脏肌病三例

摘要：

@@例1 先证者，长女，18岁。因腹胀、腹泻4年，加重2年，于1998年8月27日入院。患者4年前无诱因开始间断出现腹胀、腹泻，伴恶心、呕吐、稀水样便，有时混有黏液及食物残渣，3～5次/d。2年前开始加重，出现乏力、消瘦。当地行小肠气钡双重造影诊断为克罗恩病，口服中药无明显好转，为进一步治疗入我院。体检：身高144 cm,体重24 kg，一般情况差，重度营养不良，第二性征发育不良，智力正常，结膜苍白。浅表淋巴结未及。心肺正常，腹软、无压痛，肝脾未及。四肢肌力正常，神经反射存在，无病理反射。实验室检查：Hb87g/L，血沉11 mm/1h。尿、便常规正常，便潜血阴性，苏丹Ⅲ染色有或无脂肪球。糖耐量试验和胰腺系列检查均正常。游离T3、游离T4、促甲状腺激素、总T3 、总T4和γT3均正常。促肾上腺激素释放激素 24.6 ng/L，皮脂醇正常。生长激素2.4 μg/L。血脂降低。HBsAg阳性。肝功能正常。血清胃泌素、电解质和雌二醇孕酮均正常。

机标关键词：原发性、家族型、内脏、促肾上腺激素释放激素、重度营养不良、促甲状腺激素、血清胃泌素、糖耐量试验、实验室检查、浅表淋巴结、造影诊断、游离、四肢肌力、食物残渣、生长激素、神经反射、气钡双重、口服中药、克罗恩病、腹胀

所属期刊栏目：40

分类号：R541(心脏、血管（循环系）疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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