41例抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床和病理分析

摘要：

目的了解抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病的不同临床类型及其临床病理特点。方法对我科近6年来检测出的41例抗GBM抗体相关疾病的临床病理资料进行回顾性分析。结果 22/41例为Goodpasture病（GP），其中2例肾功能正常。32/41例患者为单纯抗GBM抗体阳性，其中31/32例男性，平均年龄（26.8±9.7）岁。9/41例抗GBM抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中7/9例为女性，平均年龄（44.5±19.6）岁。两组在性别和发病年龄上差异有显著性（P＜0.05）。32/41例作了肾活检，平均发病至肾活检时间为（62.7±43.5）d。2/32例肾功能正常的GP患者为轻度系膜增生性肾炎。30/32例为新月体肾炎，其中24/30例（80%）患者的肾小球100%受累，多伴有毛细血管襻和球囊严重破坏。免疫荧光检查仅16/23例呈典型的IgG、C3沿肾小球毛细血管襻（GCW）呈线样沉积; 7/23例表现为IgG和（或）C3等沿GCW呈细颗粒状沉积，少数伴有系膜区沉积。典型和不典型的免疫荧光改变与光镜病理的严重程度不相关（P＞0.05）。所有患者均有贫血、血尿和蛋白尿，其中7/41例表现为肾病综合征。经强化免疫抑制治疗，4例患者临床完全缓解或好转，包括2例轻度系膜增生性肾炎的GP患者。其余患者均依赖肾脏替代疗法或死亡。结论中国人抗GBM抗体相关疾病并不少见。单纯抗GBM抗体组多发于青年男性，双抗体阳性组多发于中老年女性。抗GBM抗体相关疾病多预后差，肾脏病理多为新月体性肾炎，但免疫病理并非均表现为典型的IgG、C3沿GCW呈线条样沉积。仅少数无少尿的轻型患者或肾功能损伤轻者可临床完全缓解或好转。

关键词：肾脏病、症状和普通病理学、抗肾小球基底膜抗体

所属期刊栏目：40

分类号：R692(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)

资助基金：中华医学基金专项人才基金

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：316-317