近10年新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

摘要：

@@　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性克隆性造血干细胞疾病，临床表现多样，以持续性血管内溶血，阵发性加重为主要特征，易与再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）等疾病相混淆。PNH患者的血细胞膜上缺乏多种糖化磷脂酰肌醇(GPI）-锚连蛋白，包括补体调节蛋白（如CD55、CD59），这是引起溶血等临床表现的主要原因。90年代以来，发现GPI-A基因突变导致GPI合成障碍，是引起GPI-锚连蛋白缺失的原因［1］。现将我院1990年以来诊断的PNH病例作回顾性分析如下。
一 、资料和方法
1. 病例： 78例均系1990年1月至1999年11月在我院住院诊治的患者。男48例，女30例，男∶女=1.6∶1，年龄6～70岁，中位年龄34岁。
2.检测方法：取髂骨骨髓组织做病理活检；用R显带法做骨髓单个核细胞的染色体核型分析；外周血检测以下溶血指标：游离血红蛋白（FHb）、结合珠蛋白（Hp）、尿含铁血黄素（Rous）、尿潜血（OB）、Ham试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验（CoF）、微量补体溶血敏感试验（mCLST）；用间接免疫荧光法分别检测外周血粒细胞、红细胞、淋巴细胞的CD55、CD59抗原表达。

机标关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症、微量补体溶血敏感试验、溶血试验、临床表现、骨髓增生异常综合、再生障碍性贫血、染色体核型分析、间接免疫荧光法、骨髓单个核细胞、游离血红蛋白、外周血粒细胞、外周血检测、补体调节蛋白、血管内溶血、磷脂酰肌醇、结合珠蛋白、含铁血黄素、细胞疾病、溶血指标、年龄

所属期刊栏目：40

分类号：R552(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：46-47