符合"ATN"诊断框架的logopenic变异型原发性进行性失语一例

摘要：

Logopenic 变异型原发性进行性失语(logopenic variant primary progressive aphasia, lvPPA) 是原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)的一种特殊表型,临床以进行性单词提取和复述能力损害,但语法、发音及运动语言功能相对保留为主要特征[1].LvPPA的病理改变多为脑内β-淀粉样蛋白(β-amyloid, Aβ)沉积以及优势半球颞叶及顶叶皮质萎缩,因此, lvPPA 通常被认为是阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease, AD)的一种非典型临床表现[2,3]. 然而,AD样病理改变在lvPPA发病机制中的作用仍有待阐明, AD与lvPPA之间的直接联系亦未建立.2018年,美国国立衰老研究院-阿尔茨海默病协会(National Institute on Aging-Alzheimer′s Association,NIA-AA)发布的"ATN"研究框架中建议,以Aβ斑块( A)、神经纤维缠结 Tau蛋白( T)和神经变性( N)生物标志物作为AD的诊断依据,这促使AD的定义向生物学转变,为临床早期识别 AD病理改变提供了证据[4].本文报道1例基于"ATN"标准确诊为符合AD病理改变的lvPPA患者,并采用人工智能技术对其颅脑萎缩情况进行定量分析,进一步探讨lvPPA的临床、影像和病理改变与AD的相关性,为 lvPPA的早期诊断和治疗提供理论依据.

关键词：原发性进行性失语、阿尔茨海默病、诊断

所属期刊栏目：21

分类号：R741.02(神经病学与精神病学)

资助基金：国家重点研发计划;国家重点研发计划;国家自然科学基金;国家自然科学基金;国家自然科学基金;北京市青年拔尖团队;北京市自然科学基金-海淀原始创新联合基金资助项目

在线出版日期：2023-02-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：903-905