肾脏重链沉积病（IgG-γ1型重链）1例

摘要：

讨论1例肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。57岁男性，临床表现高血压、肾病综合征、大量蛋白尿、肾功能不全，病情进行性发展，血肌酐升至438μmol/L时，双肾超声体积仍不小。肾外损害不明显。肾活检光镜下肾小球呈“结节样病变”，刚果红染色阴性。免疫荧光见免疫球蛋白G（IgG）和IgG亚型IgG1（γ1重链单抗）沿肾小球毛细血管袢及肾小管基膜（TBM）线样沉积，IgA和IgM阴性。IgG2，IgG3，IgG4阴性。κ轻链和λ轻链染色阴性。电镜下见肾小球基膜内侧及TBM外侧电子致密物沉积。通过临床-实验室-病理结合，光学显微镜-免疫病理-电子显微镜结合，特别是针对性免疫病理检查，确诊为肾脏重链沉积病（IgG-γ1重链）。

关键词：重链沉积病、活组织检查、肾小球结节样病变、免疫球蛋白G、单克隆免疫球蛋白沉积病

分类号：R692(泌尿科学（泌尿生殖系疾病）)

在线出版日期：2014-04-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：222-226