原发性干燥综合征并发骨髓增生异常综合征:7例回顾性研究

摘要：

目的 探索原发性干燥综合征(pSS)并发骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点.方法 回顾性分析2014年1月至2020年12月于中日友好医院确诊为pSS并发MDS患者的临床特点;检索建库至2021年5月CNKI、Wanfang、VIP、SinoMed和PubMed数据库中pSS并发MDS患者的相关文献,总结分析患者临床特点.结果 回顾性分析和文献复习各纳入pSS并发MDS患者7例,共14例,涉及5种MDS分型,以MDS-EB-2和MDS-RS-SLD(各占28.6％)最常见.14例患者中存在全血细胞减少6例(42.9％),回顾性分析7例患者中存在噬血现象2例(28.6％).文献复习7例患者中,1例未报道临床症状,1例未报道自身抗体,3例未报道治疗用药.13例患者中,存在口干11例(84.6％),眼干、乏力、发热各8例(61.5％),出血7例(53.8％),抗SSA抗体阳性10例(76.9％),抗SSB抗体阳性8例(61.5％),抗Ro-52抗体阳性2例(15.4％);11例患者中激素联合免疫抑制剂治疗有效2例(18.2％).结论 pSS并发MDS患者常见MDS-EB-2和MDS-RS-SLD分型,部分合并噬血,常见口眼干、乏力、发热、出血、全血细胞减少、抗SSA、SSB抗体阳性,激素联合免疫抑制剂治疗对部分患者有效.

关键词：原发性干燥综合征、骨髓增生异常综合征、临床特点

所属期刊栏目：17

分类号：R725.5;R5;R692

资助基金：中日友好医院菁英计划;首都卫生发展科研专项青年优才项目;中央高水平医院临床科研业务费

在线出版日期：2023-05-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：10-15