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10.3969/j.issn.1673-8705.2016.01.008

结缔组织病并发中毒性表皮坏死松解症患者临床特点

引用
目的:探讨结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)并发中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)患者的临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年9月北京协和医院确诊CTD并发TEN住院患者的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及结局。并与同期国内外报道的CTD并发TEN病历资料进行比较。结果 CTD并发TEN住院患者共7例,女性6例,男性1例,中位年龄42岁。7例CTD中系统性红斑狼疮3例(42.9%)、多发性肌炎1例(14.3%)、原发性干燥综合征1例(14.3%)、未分化结缔组织病2例(28.6%)。7例TEN发作前均有药物诱因,药物至TEN发作中位时间3 d。药物种类包括:解热镇痛药3例(42.9%)、抗癫痫药2例(28.6%)、抗生素2例(28.6%)、抗病毒药物1例(14.3%)。CTD活动度,发生TEN时6例(85.7%)CTD病情稳定,仅1例(14.3%)疾病活动。7例患者中ANA阳性6例(85.7%),抗SSA阳性4例(57.1%)。大剂量激素及免疫球蛋白治疗后5例(71.4%)好转,2例(28.6%)死亡(死亡原因为重症感染)。TEN评分高者预后差。结论并发TEN的CTD患者以SLE多见,多由药物诱发,疾病本身不活动。大剂量激素及免疫球蛋白治疗有效,TEN评分高者预后差。

结缔组织病、中毒性表皮坏死松解症

10

R593.2(全身性疾病)

国家自然科学基金81541037

2016-06-08(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)

共6页

40-45

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中华临床免疫和变态反应杂志

1673-8705

11-5558/R

10

2016,10(1)

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