10.3969/j.issn.1673-8705.2015.02.014
干燥综合征合并淀粉样变1例
干燥综合征是一种常见的自身免疫病，B 淋巴细胞异常激活造成腺体局部炎症浸润在发病机制中起到重要作用，临床上多以口眼及其他腺体干燥为主要表现，并可有全身多系统受累。干燥综合征最常见肺部受累表现为肺间质纤维化［1］，此外还可有肺动脉高压、肺内类风湿结节、肺泡蛋白沉积症、胸腔积液等［2-5］。淀粉样变是浆细胞病的一类，特征表现为浆细胞异常分泌的一类特殊蛋白--淀粉样物质在各个器官组织的沉积，可累及心脏、肾脏、肝、脾、脂肪组织、齿龈等多处组织器官，可分为 AL 型、AA 型、ATTR 型等多种类型，其特征性的病理改变为刚果红染色阳性。干燥综合征与淀粉样变都有淋巴细胞异常激活和分泌的过程，二者合并出现的报道并不多见。淀粉样变相比干燥综合征而言，治疗更困难，预后更差，这提示我们对于干燥综合征患者疑有浆细胞异常增殖表现时，要警惕合并淀粉样变可能。本文报道1例干燥综合征合并淀粉样变病例，以提醒临床警示。
干燥综合征、淀粉样变、口眼干、咯血、喘憋
R593.2(全身性疾病)
2015-07-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共3页
153-155
