系统性红斑狼疮合并 Evans 综合征临床特点
目的：总结系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并 Evans 综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月 SLE 合并 Evans 患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE 并发 Evans 综合征患者22例，占同期 SLE 住院患者3400例的0．65％。其中男3例，女19例，平均35．1岁（16～53岁）。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）或自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）]为首发表现的11例（50％），确诊 SLE 后诊断 Evans 综合征者6例，二者同时诊断的5例。SLE 并发 Evans 综合征时，患者往往有多系统受累，表现为肾脏受累13例（59．1％），皮肤黏膜受累、关节炎各9例（40．9％），神经系统受累4例（18．2％），胃肠道、肺部受累各2例等。Evans 综合征多发生于 SLE 活动期，患者平均狼疮活动指数评分（11．45±7．6）分（3～30分）。伴发其他结缔组织病5例（22．7％）。经激素联合免疫抑制剂治疗后，20例好转，2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE 合并 Evans 综合征罕见，发生于 SLE 多系统受累及活动期。部分患者以ITP 或 AIHA 为 SLE 首发表现，应及时筛查多种自身抗体，并定期随访密切观察，以期早期诊治。
系统性红斑狼疮、Evans 综合征
R593.24(全身性疾病)
国家高技术研究发展计划863计划;系统性红斑狼疮分子分型和个体化诊疗技术的研究2012AA02A513;中华医学会基金12040670367
2014-11-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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