皮罗氏序列征的研究进展

摘要：

皮罗氏序列征（PRS）是以小颌畸形、舌后坠和气道梗阻为主要特征的疾病，约58％～90％的患儿伴有特征性的U形不完全性腭裂，目前病因不明。 PRS并不构成一个独立的综合征，而是单独发生或者是其他综合征的不同程度的表现和反映。小颌畸形、舌后坠导致的气道梗阻使患儿呼吸和进食困难，进而出现低氧血症、胃食道反流、重度营养不良，严重的会导致患儿体重逐渐下降、消瘦甚至死亡。PRS的评估和治疗需要多学科合作。在采取治疗措施前首先要评估患儿气道梗阻的类型和部位、喂养困难产生的原因等。治疗方案的制定主要围绕着解决患儿气道梗阻和喂养困难两个方面来进行。约70％的患者通过采取俯卧位即可解决气道梗阻的问题。同样，采取正确的喂养姿势也可以解决大部分的喂养问题。如果采用改变体位的方法不能够解决气道梗阻和喂养的问题，则需要分别放置鼻咽通气管和鼻胃管来改善呼吸和进食。经过非手术的气道管理不能缓解气道堵塞，则需要手术治疗。目前，手术治疗的方法主要有唇舌黏连、下颌骨牵引成骨、气管切开等。在手术治疗前多导睡眠检测和支气管纤维镜的检查必不可少，前者为患儿的睡眠呼吸状况提供客观的指标，后者可以明确患儿气道梗阻的位置，排除舌根水平以下的气道梗阻。

关键词：皮罗氏序列征、小颌畸形、气道梗阻

在线出版日期：2015-05-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：166-170