10.3760/cma.j.cn112147-20221017-00821
抗黑色素瘤分化相关基因5阳性的皮肌炎相关间质性肺疾病患者的临床特征和预后因素分析
目的:分析抗黑素瘤分化相关基因(MDA)5 抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病患者(MDA5
+DM-ILD)的临床特征和预后因素。
方法:收集2017年1月至2021年3月在南京鼓楼医院呼吸科住院的MDA5
+DM-ILD患者的临床资料及生存信息。分别比较生存组与死亡组、快速进展与非快速进展性间质性肺疾病(RP-ILD)患者的临床数据,并进行组间对比分析。
结果:纳入抗MDA5
+DM-ILD患者105例(中位发病年龄54岁),其中61例为女性(61/105,58%)。皮肌炎主要类型为无肌病性皮肌炎(74/105,70%),其次为皮肌炎(31/105,30%)。肺外主要临床表现为皮肤病变(60/105,57.1%)、肌肉表现(20/105,19%)、关节痛及关节炎(20/105,19%)。15.4%患者抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性,抗体滴度≥1∶320;61.9%患者的抗RO-52 kDa抗体阳性。随访期间66例(66/105,62.8%)患者发生RP-ILD,58例(58/105,56.3%)死亡。氧合指数低(
OR=0.974,95%
CI:0.954~0.994,
P=0.012)及无关节疼痛表现(
OR=0.032,95%
CI:0.002~0.663,
P=0.026)是RP-ILD的独立危险因素。Cox回归分析显示,RP-ILD(
HR=3.194,95%
CI:1.025~9.954,
P=0.045)、年龄>53岁(
HR=3.450,95%
CI:1.388~8.577,
P=0.008)、铁蛋白水平>1 330.5 μg/L(
HR=3.032,95%
CI:1.208~7.610,
P=0.018)和C反应蛋白>16.95 mg/L(
HR=2.794,95%
CI:1.102~7.084,
P=0.030)是死亡的独立预测因子。
结论:呼吸科就诊的抗MDA5
+DM-ILD患者,临床表现呈现异质性,多数为无肌病性皮肌炎,RP-ILD发生率高,死亡风险大。对基线自身抗体筛查阴性,抗RO52kDa抗体阳性的快速进展性ILD患者,即使无相关皮疹、关节、肌肉表现,应考虑抗MDA5抗体筛查。
肺疾病,间质性、皮肌炎、抗MDA5抗体、临床特点、诊断
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国家自然科学基金81970063;江苏省科技厅社会发展重点项目BE2016611;National Natural Science Foundation of China81970063;Jiangsu Provincial Key Research and DevelopmentBE2016611
2024-01-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
共10页
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