抗黑色素瘤分化相关基因5阳性的皮肌炎相关间质性肺疾病患者的临床特征和预后因素分析

摘要：

目的:分析抗黑素瘤分化相关基因（MDA）5 抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病患者（MDA5
+DM-ILD）的临床特征和预后因素。
方法:收集2017年1月至2021年3月在南京鼓楼医院呼吸科住院的MDA5
+DM-ILD患者的临床资料及生存信息。分别比较生存组与死亡组、快速进展与非快速进展性间质性肺疾病（RP-ILD）患者的临床数据，并进行组间对比分析。
结果:纳入抗MDA5
+DM-ILD患者105例（中位发病年龄54岁），其中61例为女性（61/105，58%）。皮肌炎主要类型为无肌病性皮肌炎（74/105，70%），其次为皮肌炎（31/105，30%）。肺外主要临床表现为皮肤病变（60/105，57.1%）、肌肉表现（20/105，19%）、关节痛及关节炎（20/105，19%）。15.4%患者抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）阳性，抗体滴度≥1∶320；61.9%患者的抗RO-52 kDa抗体阳性。随访期间66例（66/105，62.8%）患者发生RP-ILD，58例（58/105，56.3%）死亡。氧合指数低（
OR=0.974，95%
CI：0.954~0.994，
P=0.012）及无关节疼痛表现（
OR=0.032，95%
CI：0.002~0.663，
P=0.026）是RP-ILD的独立危险因素。Cox回归分析显示，RP-ILD（
HR=3.194，95%
CI：1.025~9.954，
P=0.045）、年龄>53岁（
HR=3.450，95%
CI：1.388~8.577，
P=0.008）、铁蛋白水平>1 330.5 μg/L（
HR=3.032，95%
CI：1.208~7.610，
P=0.018）和C反应蛋白>16.95 mg/L（
HR=2.794，95%
CI：1.102~7.084，
P=0.030）是死亡的独立预测因子。
结论:呼吸科就诊的抗MDA5
+DM-ILD患者，临床表现呈现异质性，多数为无肌病性皮肌炎，RP-ILD发生率高，死亡风险大。对基线自身抗体筛查阴性，抗RO52kDa抗体阳性的快速进展性ILD患者，即使无相关皮疹、关节、肌肉表现，应考虑抗MDA5抗体筛查。

关键词：肺疾病，间质性、皮肌炎、抗MDA5抗体、临床特点、诊断

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资助基金：国家自然科学基金81970063;江苏省科技厅社会发展重点项目BE2016611;National Natural Science Foundation of China81970063;Jiangsu Provincial Key Research and DevelopmentBE2016611

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共10页

页码：781-790