10.3760/cma.j.cn112147-20220628-00543
普通变异性免疫缺陷病伴淋巴细胞间质性肺炎1例
普通变异性免疫缺陷病(common variable immune deficiency,CVID)是最常见的原发性免疫缺陷病,其特征是血清免疫球蛋白水平降低和B细胞功能障碍,儿童和成人均可发病。淋巴细胞间质性肺炎(LIP)较罕见,其特征是肺间质被大量淋巴细胞浸润,与多种全身性疾病密切相关,如HIV、EB病毒感染、自身免疫性疾病和各种免疫缺陷状态,包括CVID。以往文献中关于这两种疾病的发病机制、诊断及治疗效果的数据较少,本文报道1例CVID伴LIP患者资料,由于反复感染,肝脾肿大,IgG、IgA、IgM均降低,未发现其他导致低丙种球蛋白血症的原因,结合患者基因检测及肺活检病理结果,最终诊断为普通变异性免疫缺陷病伴淋巴细胞间质性肺炎。根据血液学检查的初始免疫球蛋白结果,给予免疫球蛋白治疗半年,未再出现感染症状,门诊随访至今病情稳定。
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2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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