自身免疫是特发性肺动脉高压的重要特征

摘要：

背景与目的 自身免疫被认为在特发性肺动脉高压（IPAH）中起重要作用，目前尚不清楚自身免疫是IPAH的病因还是并发症，是否具有治疗意义及其与疾病预后的相关性。该研究使用大型横断面队列研究探索 IPAH 中的自身免疫。方法 使用流式细胞术对受试者循环免疫细胞表型进行评估，并使用标准化的多重阵列生成血清免疫球蛋白谱，该阵列由 473 例IPAH患者和 946 名对照中的 19 种临床验证过的自身抗体组成。GST 融合阵列和 ELISA 数据用于检测针对 BMPR2 的血清自身抗体。聚类分析和临床相关性用于确定免疫原性和临床预后之间的关联。结果 流式细胞免疫分析结果表明，除了 IgG3 升高外，IPAH 还与体液免疫反应的改变有关。多重自身抗体在 IPAH 中显著升高，并且聚类显示了3个不同的聚类：“高自身抗体”“低自身抗体”和一个表现出高水平的 RNP 复合物的“中间”聚类。高自身抗体簇的患者血流动力学较差，但存活率更高。一小部分患者表现出对 BMPR2 的免疫球蛋白反应性。结论 本研究将免疫调节异常和自身抗体的存在确定为大部分 IPAH 患者的关键特征，并且与临床预后相关，值得进一步研究探索，这可能是靶向生物免疫疗法治疗IPAH的新希望。

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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