抗γ干扰素自身抗体阳性家系1例

摘要：

抗γ干扰素（IFN-γ）自身抗体免疫缺陷综合征是一种罕见疾病，患者后天（通常是成人期）产生抗IFN-γ自身抗体，抑制了体内的IFN-γ，引起严重的Thl细胞免疫反应缺陷，出现严重或播散性的机会性感染。本文报道1例抗IFN-γ自身抗体阳性家系，首诊患者以多发淋巴结肿大、抗IFN-γ自身抗体阳性、STAT1-PI
10升高、播散性马尔尼菲篮状菌和诺卡菌感染为主要特征，患者儿子、女儿的抗IFN-γ自身抗体均为阳性，确诊后给予利妥昔单抗治疗，病情明显改善，未再使用抗生素治疗。

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资助基金：国家自然科学基金青年基金81803183;广州市科技局联合广东省钟南山医学基金会项目202102010360

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：1121-1123