以播散性混合感染为特征的成人高IgE综合征1例并文献复习

摘要：

目的:提高对以播散性感染为特征的高IgE综合征（HIES）的认识。方法:回顾性分析深圳市人民医院1例以马尔尼菲篮状菌和金黄色葡萄球菌播散性感染为表现的HIES，总结其临床表现、实验室检查、基因检测、治疗过程及预后。以“高IgE综合征”和“Hyper-IgE syndrome”为关键词分别在万方数据库和Pubmed数据库检索并复习相关文献。结果:患者男性，18岁，因“腰痛3周余，发热4 d”入院。体格检查示口腔有乳牙滞留，双肾区叩击痛、手指关节过展。血嗜酸性粒细胞、血总IgE明显升高。痰培养、支气管黏膜/左上臂坏死组织培养提示马尔尼菲篮状菌；肺泡灌洗液、左上臂坏死组织及右侧耳后脓肿穿刺液、肾脏引流液培养提示甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌。CT提示双肺弥漫斑片及结节样影，左肺上叶空洞性病变，纵隔多发肿大淋巴结，双肾及肾周内感染性病变。全外显子测序提示患者存在STAT3突变，确诊HIES。检索到中英文文献19篇，涉及27例成人患者，确诊中位年龄23岁。常见皮肤感染（16/27）、湿疹（15/27）、IgE升高（26/27）、血嗜酸性粒细胞升高（17/27）和STAT3突变（11/27）。结论:对于严重或播散性感染应警惕高IgE综合征。

关键词：高IgE综合征、马尔尼菲篮状菌、金黄色葡萄球菌、嗜酸性粒细胞

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资助基金：国家自然科学基金委青年基金81803183;Youth Fund Project of National Natural Science Foundation of China81803183

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：546-551