进展性纤维化性间质性肺疾病概况

摘要：

进展性纤维化性间质性肺疾病（progressive fibrosing interstitial lung diseases，PF-ILDs）是指一组不同病因所致的肺纤维化疾病，以胸部影像肺纤维化进展、肺功能恶化为特征，表现为进行性劳力性呼吸困难、生存质量恶化，导致高病死率的慢性进展性疾病，其中特发性肺纤维化是代表性疾病之一。这组疾病的病因、病理特征和发病机制各有不同，但在终末期肺纤维化的发展过程、潜在机制，以及疾病预后显示出一定的共性。本文就PF-ILDs的定义、相关概念提出的背景，以及不同病因所致PF-ILDs的自然病程进行介绍，以提高对这组疾病的认识。

所属期刊栏目：44

资助基金：中国工程院咨询研究项目2019-XZ-70;国家自然科学基金面上项目81970061

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：562-565