原因不明的肺毛细血管扩张症致严重低氧血症长期误诊一例

摘要：

肺毛细血管扩张症属少见病,临床上极易被误诊和漏诊,特别是无明显病因者.临床表现进行性加重的劳累性呼吸困难、单纯弥散功能下降伴低氧血症者,在排除大血管疾病后需考虑该病.特异性诊断方法主要有心脏声学造影检查(定性)和99mTc?MAA肺灌注扫描(定量);胸部HRCT无诊断价值,但对病变部位有一定提示作用;肺动脉造影多用于鉴别诊断或重症患者的诊断.肺毛细血管扩张导致血相弥散距离增大是CO弥散量(DLCO)、比弥散量(KCO)下降和低氧血症的主要机制.长期氧疗或肺移植是主要治疗手段.

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资助基金：上海市重中之重重点学科建设2017ZZ02013

在线出版日期：2019-12-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：876-878