特发性胸膜肺弹力纤维增生症一例并文献复习

摘要：

目的 总结分析胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenehymal fibroelastosis,PPFE)患者的临床、影像和病理学特点,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析北京医院收治的1例病理诊断的PPFE患者的临床资料,并进行相关文献复习.以"胸膜肺弹力纤维增生症"为检索词,检索万方数据库和同方期刊数据库;以"pleuroparenehymal fibroelastosis"为检索词,检索PubMed数据库,检索2017年10月之前报道的所有中文和英文文献.结果 患者男,46岁,咳嗽、活动后气短.胸部CT示双上胸廓变小,双肺尖胸膜增厚并胸膜下实变影,伴牵引性支气管扩张.曾反复抗结核治疗,疗程共3年,病情进展.行CT引导下肺穿刺,病理结果示胸膜肺弹力纤维增生症.文献复习共检索到国内外病例132例(其中中文文献报道1例),其中88例由病理确诊且资料详实.结合本例共纳入89例,男48例,女41例,年龄13~85岁,平均(50±17)岁.常见的症状为呼吸困难55例(62%),咳嗽52例(58%),反复呼吸道感染15例(17%).胸部影像学表现为胸膜增厚77例(87%),反复气胸46例(52%),牵张性支气管扩张27例(30%),胸膜下实变影18例(20%).89例均经组织活检病理确诊.34例接受糖皮质激素治疗,5例行肺移植.89例患者随访时间为4~84个月,随访期间40例因疾病进展死亡.结论 胸膜肺弹力纤维增生症是一种少见病,病变以双上肺为主,确诊要依据病理.临床需与肺结核或陈旧性肺结核、石棉肺、结缔组织疾病相关性肺病及药物性肺损伤鉴别.治疗方案尚未达成共识.该病预后不佳.

关键词：胸膜肺弹力纤维增生症、特发性间质性肺炎

所属期刊栏目：42

在线出版日期：2019-12-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：852-857