误诊为难治性哮喘的嗜酸性肉芽肿性多血管炎三例临床分析

摘要：

目的 分析长期误诊为难治性哮喘的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床特征、胸部影像学表现和病理改变,提高对该病的认识.方法 回顾性分析广州医科大学附属第一医院2014年4月至2017年7月收治的长期误诊为难治性哮喘的EGPA3例,收集其临床资料,并分析诊治过程.结果 3例均为女性,年龄分别为20、40和44岁.均因反复喘息发作就诊,无明确接触史.胸部CT示双肺多发小结节影及树芽征,实验室检查示血嗜酸细胞比例＞0.12,绝对值＞1.77× 109/L;痰嗜酸细胞＞0.24;BALF中嗜酸细胞比例＞0.19;骨髓中嗜酸细胞比例＞0.36;总IgE(均＞300 kU/L)和C反应蛋白(均＞14.1 mg/L)均增高.呼出气一氧化痰检测2例增高(＞100 ppb).3例患者的抗中性粒细胞胞质抗体均阴性.病理示肺泡腔、间质及血管腔大量嗜酸细胞浸润,未见嗜酸性坏死性肉芽肿.临床表现除与难治性哮喘类似的呼吸系统特征外,还分别合并下肢周围神经和血管损害(跛行、肢体末端坏疽)、心肌损害(心肌酶升高)和皮疹,各1例.3例患者入院后均应用糖皮质激素和免疫抑制剂(环磷酰胺或吗替麦考酚酯)治疗,喘息等症状缓解.但因确诊时均已有肺外脏器受累,需长期应用药物治疗.结论 EGPA可因“反复喘息发作”为首发表现就诊于呼吸科,易误诊为难治性哮喘.若难治性哮喘患者合并鼻窦炎,且血嗜酸细胞比例＞0.1,肺部出现浸润影时,应注意排除EGPA.

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎、嗜酸细胞、哮喘

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资助基金：广东省科技计划项目2014A020212368Science and Technology Planning Project of Guangdong Province

在线出版日期：2018-11-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：783-786