10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2018.08.023
特发性肺纤维化注册登记研究介绍
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行性纤维化的间质性肺炎,临床表现为呼吸困难进行性加重、肺功能下降、组织病理学和(或)影像学具有普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)样特征,多发于老年人,且病变部位局限于肺部,目前病因未明,中位生存期约2~3年,预后较差[1].不同国家IPF的发病率和患病率存在很大的差异.美国IPF的发病率和患病率分别为5.8/100 000和18.2/100 000[2].加拿大IPF的发病率和患病率分别为9.0/100 000和41.8/100 000[3].由于对疾病定义的不同、诊断不准确、诊断策略的异质性和数据来源不同等原因,估计IPF的实际发病率和患病率仍是一个世界性的难题.
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国家重点研发计划精准医学专项2016YFC0901101
2018-09-10(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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