成人高 IgE 综合征一例并文献复习

摘要：

目的：分析1例成人高IgE综合征（ HIES）的临床特征，提高对成人以“肺部难治性空腔病变”为首发表现的HIES的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院1例成人HIES的临床资料和诊治过程。以“高IgE综合征”为中文关键词，以“hyper-IgE syndrome，China”为英文关键词分别检索万方数据库、中国知网数据库和Pubmed数据库的相关文献，检索时间截至2016年4月，对病例资料进行汇总分析。结果患者女性，19岁，以反复咳嗽、咳痰就诊，体格检查示鼻翼增宽，脊柱侧弯。胸部CT显示肺部逐渐扩大和增多的空腔病变，实验室检查提示血嗜酸粒细胞及总IgE水平明显增高，中性粒细胞趋化功能障碍，STAT3基因突变检测阴性。确诊HIES，给予相应抗感染治疗后，患者肺部病变好转出院。文献复习共获得文献45篇，其中中文34篇，英文11篇，共发现8例成人HIES报道，均为男性，年龄18～31岁。病程迁延，肺部反复感染并出现空腔病变是HIES的重要特征，早期识别并积极给予针对性抗感染治疗是改善疾病转归的重要手段。结论成人HIES可以“肺部难治性空腔病变”为首发表现，充分认识HIES的临床特征有助于减少漏诊，改善预后。

关键词：Job综合征、肺、感染

所属期刊栏目：40

分类号：R73;R5

资助基金：北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养专项2014-3-011

在线出版日期：2017-03-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：52-57