10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2016.12.017
结节性硬化症与淋巴管平滑肌瘤病的动物模型研究进展
结节性硬化症( tuberous sclerosis complex , TSC)与淋巴管平滑肌瘤病( lymphangioleiomyomatosis , LAM)存在着密切联系. TSC是一种可遗传性疾病,患者皮肤、神经、肺、腹腔脏器等多处受累. 就肺部表现而言,TSC患者主要发生两种病理改变,即多病灶性小结节肺细胞增生 ( multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia , MMPH)和肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis , PLAM),或称结节性硬化症相关的淋巴管肌瘤病 ( tuberous sclerosis complex associated LAM, TSC-LAM)[1]. 但也有散发病例,称为散发型LAM(sporadic LAM, S-LAM),该型与遗传无任何联系.
结节性硬化症、肺淋巴管平滑肌瘤病、淋巴管肌瘤病、遗传性疾病、细胞增生、散发病例、患者、腹腔脏器、肺部表现、病理改变、小结节、病灶性、神经、皮肤、发型
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R73;R56
湖南省卫生厅科研基金B2014-020
2016-12-22(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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977-979