肺部受累的特发性Sweet综合征三例并文献复习

摘要：

目的 分析累及肺部的特发性Sweet综合征(SS)的临床特征.方法 回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年8月至2013年12月收治的3例肺部受累特发性SS患者临床资料,并复习文献.结果 以“pulmonary inflammation or involvement,lung”为关键词检索1981-2014年Pubmed数据库、清华同方和万方数据库,获取英文文献32篇36例,中文文献3篇3例,39例SS累及肺部的患者中31例合并有血液等系统疾病,8例未见其他合并症者诊断为特发性SS,将本组3例一并纳入分析,共收集特发性SS患者11例,其中男6例,女5例,平均年龄47岁(25 ～ 72岁).均有发热、咳嗽、呼吸困难;痛性、红色假水疱样皮疹、肺部哕音、低氧血症及肺部渗出性阴影,淋巴结肿大(3例).皮疹先于肺部受累6例,后于肺部受累5例.11例白细胞及中性粒细胞、ESR、CRP显著增高,肺部CT单侧或双侧肺部浸润性渗出、实变影,伴胸膜反应,限制性通气功能障碍(3/3),BALF液(9/9)以中性粒细胞为主,肺组织病理(9/9)提示中性粒细胞浸润的间质性肺炎或伴机化性肺炎,与皮疹病理(11/11)一致.11例均误诊肺炎抗生素治疗无效,激素治愈9例,死亡2例.结论 特发性SS累及肺部临床罕见,可先于或后于皮疹出现,常误诊为细菌性肺炎.临床主要特征为不明原因的成熟中性粒细胞增多,发热、呼吸困难甚至呼吸衰竭、肺部渗出性或实变影,淋巴结肿大,红色、痛性假水疱样皮疹,受累部位大量中性粒细胞浸润.虽然激素有特效,但易复发,亦可导致死亡.

关键词：Sweet综合征,特发性、淋巴结、皮疹、呼吸困难

所属期刊栏目：38

在线出版日期：2015-08-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：589-594