10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2014.09.016
家族性肺纤维化研究进展
家族性肺纤维化(familial pulmonary fibrosis,FPF)属罕见病,是指家族中有2个或2个以上成员出现肺间质纤维化.FPF起病隐匿,其临床症状、体征与特发性肺间质纤维化(IPF)相似,其组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),故又有学者称之为家族性特发性肺纤维化(familial Idiopathic Pulmonary Fibrosis,FIPF).
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2014-10-22(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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