特发性肺上叶纤维化患者的用力肺活量下降迅速

摘要：

背景:特发性肺上叶纤维化(IPUF)和特发性肺纤维化(IPF)不同,IPUF不能归类到特发性间质性肺炎(IIp)现有分类中的任何一种,而欧美国家将其称为特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(IPPFE),迄今为止欧美仅报道过12例.本文着重描述IPUF患者的临床、病理及肺功能特点.方法:9例患者通过组织病理学确诊为IPUF,所有患者具备完整的临床和病理学资料,其中7例患者肺功能随访时间＞1年,用以评价FVC的年下降率.结果:9例患者体型均偏瘦,体重指数为16.0 ～ 19.8 kg/m2,7例有气胸的病史,6例在初始症状出现之后1.8～5.7年内死亡.

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在线出版日期：2013-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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