以胃肠道表现为主的Erdheim－Chester病 99Tc m－MDP全身骨显像1例

摘要：

患者男，51岁，间断性肠梗阻2年余，伴体质量减轻15 kg。患者1周前无明显诱因出现反酸呕吐，伴腹胀、阵发性腹部绞痛及肛门停止排气排便。急诊腹盆腔CT检查示十二指肠近端梗阻伴胃及十二指肠扩张积液、左上腹多发小肠肠壁增厚、腹盆腔积液和渗出，临床诊断为肠梗阻。予胃肠减压等对症治疗后，于2021年7月22日行"腹腔镜探查术+肠粘连松解术+十二指肠－空肠吻合术"，术中见腹腔内广泛粘连，小肠肠管无明显扩张，小肠肠管、结肠系膜上可见脂肪样爬行，系膜多发硬化，术中快速病理提示(小肠壁)纤维胶原组织增生伴淋巴细胞浸润及泡沫样组织细胞反应增生(图1)。术后病理免疫组织化学结果示：广谱细胞角蛋白AE1/AE3(－)，CD68(+)，CD1α(－)，CD207(Langerin; －)，S－100(－)，细胞增殖核抗原Ki－67(+，1%)。出院后1周，患者因"纳差伴呕吐、腹胀2 d"再次入院，临床拟诊肠梗阻，予抗感染治疗、鼻肠管减压等对症治疗。复查腹盆部增强CT示：(1)十二指肠降段、水平段扩张积液，多发小肠肠壁增厚、肠腔扩张(考虑不全性肠梗阻)，腹腔系膜大量渗出性改变，腹盆腔大量积液；(2)多发骨质密度异常，考虑转移可能，建议行SPECT骨显像；(3)左下肺心脏－脊柱旁团片状影；(4)两肺大量条索状阴影，广泛对称，考虑自身免疫性疾病；(5)心包腔少量积液；(6)两侧肾盂增粗伴软组织密度影。

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在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：499-500