儿童Rosai－Dorfman病反复复发并全身多发累及PET/CT显像1例

摘要：

患儿男，12岁，8年前左颌下多发淋巴结肿大，术后病理诊断为Rosai－Dorfman病，期间5次左颈部再发淋巴结肿大、1次右颈部淋巴结肿大，术后病理诊断均为Rosai－Dorfman病复发。体格检查：体型消瘦，营养不良貌，双侧耳前、下颌及颈部明显隆起，颈部明显增粗，颈部及下颌多处手术瘢痕，两侧颈前至斜方肌前缘、耳前、耳后、颌下多发团块状结节，大小不一，结节融合成片，质韧，活动度差，双侧腹股沟触及多发肿大淋巴结。实验室检查(括号内为正常参考值范围)：C反应蛋白73(0~5) mg/L，降钙素原0.16(0~0.05) μg/L，白介素－6 52(0~7) ng/L，肿瘤相关抗原15－3 28.34(0.01~25.00) kU/L。
18F－FDG PET/CT[德国Siemens Biograph TruePoint64 (52环)]显像(图1)示双侧头颈部、纵隔、膈上、肝胃间、双侧髂血管旁及双侧腹股沟多发肿大淋巴结代谢活跃，双侧额顶叶、胼胝体、脑桥、双侧大脑脚多发代谢活跃灶，双侧额顶叶、胼胝体、右侧内囊后支多发斑片状低密度影代谢减低，鼻腔、鼻咽部、口咽双侧扁桃体、双侧蝶窦、双侧筛窦及双侧上颌窦内多发软组织影代谢活跃，右肘关节、左肩胛骨骨质破坏伴代谢活跃，下颌骨局部代谢活跃灶。穿刺后病理如图2所示，免疫组织化学：S－100(+)，CD68(+)，细胞增殖核抗原Ki－67(20%+)。结合病史、病理和免疫组织化学检查结果考虑为Rosai－Dorfman病广泛累及。

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资助基金：国家自然科学基金82171970

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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