10.3760/cma.j.issn.2095-2848.2017.02.008
继发性肺泡蛋白沉着症18F-FDG PET/CT显像一例
患者男,24岁.因“反复活动后气促1年,加重3个月”入院.患者1年前无明显诱因出现活动后气促,伴胸闷、咳嗽,无咳痰,无胸痛,无畏寒发热.休息后好转,未予重视,后反复出现活动后气促.患者既往体健,无特殊病史及家族史;有职业危害接触史(曾在布料染色厂就业半年).血常规:中性粒细胞计数11.8[括号中为正常参考值范围,下同;(1.8~6.3)]×109/L,WBC 12.4(3.5~9.5)×109/L,RBC 5.4(4.30~ 5.80)×1012/L,PLT 171(125~ 350)×109/L;血气综合分析:氧分压66.1(83.0~ 108.0) mmHg(1mmHg=0.133 kPa),CO2分压23.8(35.0 ~ 45.0) mmHg,pH值7.404(7.350~7.450),实际碳酸氢盐14.6(21.0~ 27.0) mmol/L,Hb 122(135~175) g/L;非小细胞肺癌相关抗原:13.69(0~3.30) μg/L;CEA:8.93(0~5.00) μg/L;乳酸脱氢酶:314(109~245) U/L.外院胸部CT检查提示:双肺弥漫性磨玻璃样改变.诊断为“肺炎、尘肺”,对症治疗后症状稍改善,3个月后患者气促加重,复查胸部CT,磨玻璃密度影较前增多.为进一步明确诊断,于本科行18F-FDG PET/CT(德国Siemens公司)检查.结果示:双肺野弥漫性分布磨玻璃密度影,主要位于双肺野的中、内带,外带部分肺组织正常,病变呈“地图状”分布,其内可见小叶间隔弥漫性增厚,呈网格样改变,纵隔窗病变显示不清,局部FDG摄取稍增高,SUWmax为1.5(图1).病理诊断:穿刺取右下肺灰白组织4粒,(右下叶)少许肺泡组织,肺泡腔内见红染无定形物质沉积,并见胆固醇结晶伴异物巨细胞反应及中性粒细胞,考虑肺泡蛋白沉着症(pulmonary alve-olar proteinosis,PAP).特殊染色结果:过碘酸希夫(periodicacid-Schiff,PAS)(+;图2)、六胺银(-)、抗酸(-).
肺泡蛋白沉着症、继发性
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R563;R814.42;R473.5
2017-03-21(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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