肝移植治疗儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征一例并文献复习

摘要：

目的:探讨儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征的诊治。方法:回顾性分析2020年6月5日在上海交通大学医学院附属新华医院行肝移植治疗的1例儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征患者临床资料，并复习相关文献。患儿男，12岁，因"口唇发绀2年，发现肝硬化3个月"入院。肝脏三维重建门静脉示门静脉左、右支及主干近左、右支段严重狭窄。超声心动图示气泡试验阳性。术前诊断：Abernethy畸形，肝纤维化4期，门静脉高压症，肝肺综合征。患儿监护人已签署知情同意书，符合医学伦理学规定。结果:完善术前准备后行亲体肝移植+脾动脉结扎术。术后采用他克莫司+糖皮质激素免疫抑制治疗。患儿手术成功，肝功能顺利恢复。术后高流量吸氧仪治疗，逐渐下调氧流量及氧浓度。术后2周更换为鼻导管吸氧。术后3周出院，出院后在家鼻导管吸氧，术后5个月脱离吸氧。肝脏病理学检查示弥漫性肝纤维化伴静脉异常改变。结论:肝移植是治疗儿童Abernethy畸形合并肝肺综合征的有效手段，术前应进行全面评估，术后进行高流量吸氧恢复治疗。

关键词：Abernethy畸形、肝肺综合征、肝移植、诊断、治疗、儿童

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资助基金：国家自然科学基金82130020，82103520，82072646;促进市级医院临床技能与临床创新能力三年行动计划重大临床研究项目SHDC2020CR3005A;上海市教育委员会高峰高原人才计划20191910;上海交通大学"医工交叉研究基金"YG2021QN50

在线出版日期：2022-07-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：288-293