青少年Chiari畸形Ⅰ型患儿脊髓的萎缩样改变

摘要：

目的:比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法:回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C
3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C
2水平脊髓前后径、C
2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，
ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-
q检验，三组间性别分布比较采用
χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。
结果:观察者内和观察者间的
ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C
2水平脊髓前后径相似（
P=0.254），且均明显低于健康对照组（均
P<0.001）。CMS组患儿的C
2水平椎管前后径明显大于CM组（
P=0.003）和健康对照组（
P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（
P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（
P<0.001）和健康对照组（
P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（
P=0.948）。CMS组C
2水平脊髓前后径与C
2水平椎管前后径呈明显正相关（
r=0.906，
P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C
2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均
P>0.05）。CM组C
2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（
r=0.703，
P=0.005）。健康对照组C
2水平脊髓前后径与C
2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均
P>0.05）。
结论:与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C
2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。

关键词：Arnold-Chiari畸形、中脑、脊髓、萎缩、脊髓空洞症

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资助基金：国家自然科学基金82002260;江苏省自然科学基金BK20190119;江苏省临床医学中心YXZXA2016009;National Natural Science Foundation of China82002260;Natural Science Foundation of Jiangsu ProvinceBK20190119;Clinical Medical Center of Jiangsu ProvinceYXZXA2016009

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共9页

页码：1708-1716