儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎2例并文献复习

摘要：

目的 探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习.方法 选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿(患儿1、患儿2)为研究对象,进行病例资料分析并总结其临床特征.设定检索策略:以"富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白""免疫性脑炎""LGI1""leucine-rich glioma-inactivated 1 protein"及"autoimmune diseases of the nervous system"为关键词,对万方数据知识服务平台、医知网、PubMed文献数据库、美国国家生物技术信息中心建库至2017年10月,收录的关于抗LGI1抗体相关脑炎的文献进行检索,并总结该病患儿的临床特征.本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》.结果 ①患儿1,男性,8岁,为目前报道年龄最小的儿童抗LGI1抗体相关脑炎患儿.主诉"夜间睡眠减少50 d",临床主要表现为夜间睡眠减少伴兴奋,家族史及生长发育史未见异常,神经系统体格检查未见异常.头颅MRI提示左侧海马病变.脑脊液及血清抗LGI1抗体检测结果呈阳性.该例患儿接受静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)及泼尼松治疗后,夜间睡眠减少伴兴奋及头颅MRI较前明显好转.②患儿2,男性,15岁,主诉"发作性抽搐7 d",临床主要表现为抽搐,形式为复杂部分性发作和部分性发作继发强直-阵挛,不伴记忆力下降及认知、精神、睡眠及运动障碍,血清抗LGI1-IgG抗体检测结果呈阳性(1:100),该例患儿接受IVIG及左乙拉西坦片治疗后,随访1+年的结果显示无神经、精神症状,学习成绩良好.③设定检索策略进行相关文献检索的结果显示,仅检索到3篇国外文献报道涉及3例年龄<18岁抗LGI1抗体相关脑炎患儿(14、15、17岁).其中,14岁患儿的症状为近期记忆力障碍、精神行为异常,为目前公开报道的最小年龄抗LGI1抗体相关脑炎患儿.结论 本研究8岁患儿为目前国内外报道的年龄最小抗LGI1抗体相关脑炎患儿.儿童抗LGI1抗体相关脑炎可单纯以睡眠障碍或癫痫发作起病,头颅MRI表现具有典型特征,采取IVIG和糖皮质激素治疗疗效良好.

关键词：LGI1蛋白、人、神经系统自身免疫疾病、脑炎、睡眠障碍、边缘叶脑炎、癫痫、儿童

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资助基金：国家重点研发计划罕见病队列研究项目资助2016YFC0901501

在线出版日期：2018-08-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：305-310