韩-薛-柯病一例

摘要：

@@患者, 男 ,30岁.1996年5月因发现双腋窝、右腹股沟肿物9个月求诊于外院,诊断为"化脓性汗腺炎",行患处局部肿物切除术,术后病理报告为韩-薛-柯病.1997年7月因上述区域肿物复发而行再次手术切除,术后予以CTX+VCR+PRED化疗3个周期.1997年12月于左臂三角肌处发现皮下肿物,肿物直径1.0?cm,紫色,表面皮肤破溃,考虑左上臂复发,先予以IFO+VCR+PRED化疗2个周期后又行IFO +ARA-C+PRED化疗4个周期,局部肿物未见缩小,遂转诊本院.外院病理切片经本院会诊,确诊为韩 -薛 -柯病,给予复发病灶小野局部放射治疗,用60Co及深部X射线照射,DT40?Gy/20分次/4周,同时行双腋窝、右腹股沟术后补充放射治疗,DT30?Gy15分次3周, 放射治疗后临床痊愈出院.1999年5月患者颈前区、右前胸壁、左腹股沟、右臀部皮下又发现肿物,肿物大小分别为3?cm×2.5?cm×2?cm、3?cm×3?cm×2?cm、2?cm×2?cm×1?cm、8?cm×7?cm×2?cm, 质硬.皮肤表面见不同程度溃烂,并出现多饮多尿症状.脑MRI提示垂体柄占位,颅骨X光片未见骨质缺损,血象及骨髓穿刺均未见异常,考虑为继发性尿崩症,予以皮下复发部位及垂体区照射,DT38?Gy19分次4周.治疗后皮下肿物除右臀部于放射治疗后2个月消退外,其余部位于放射治疗中或放射治疗结束时消失,尿崩症症状缓解,脑MRI复查示垂体柄肿物消退.2000年4月,患者腹壁皮下又出现1个6?cm×7?cm×1?cm肿物,伴皮肤破溃,予以局部放射治疗.经DT36?Gy18分次4周治疗后肿瘤消退,现仍在随访中.
讨论:韩-薛-柯病是组织细胞增生症X的一种,据认为其发病机制系脂质及类脂质代谢障碍,致使骨髓网状组织内含胆固醇及胆固醇酯的组织细胞(又称泡沫细胞)增生,侵袭破坏骨质及邻近软组织.骨质破损、尿崩症、眼球突出为本病的三大症状,

机标关键词：放射治疗、皮下、继发性尿崩症、腹股沟、组织细胞增生症、皮肤破溃、局部、复发、周期、脂质代谢障碍、症状缓解、术后、患者、化脓性汗腺炎、化疗、骨质、胆固醇、垂体柄、肿瘤消退、照射

所属期刊栏目：10

分类号：R73(肿瘤学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

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