内耳畸形相关性镫骨底板疝的临床和影像学特征

摘要：

目的:总结内耳畸形相关性镫骨底板疝（SFH-Re-IEM）的临床和影像学特征。方法:回顾性分析2014年6月至2022年6月间山东省耳鼻喉医院19例（24耳）SFH-Re-IEM患者的临床和影像学资料，记录患者临床表现。分析患者高分辨率CT和MRI图像，观察影像学表现，包括伴发内耳畸形（IEM）类型、内听道（IAC）发育情况、镫骨底板完整性、疝囊的范围、边缘、密度、信号、同侧鼓室内密度、信号及伴发迷路炎情况。结果:19例SFH-Re-IEM患者中，男14例、女5例，年龄3（1，12）岁。24耳SFH-Re-IEM均为感音性或混合性耳聋，1耳为中度、7耳为重度、16耳为极重度；伴有眩晕1例，耳痛、耳闷2例，其余均为偶然发现。24耳SFH-Re-IEM伴发IEM中，内耳不全分隔Ⅰ型9耳（37.5%）、共同腔3耳（12.5%）、耳蜗未发育7耳（29.2%）、耳蜗发育不良Ⅱ型3耳（12.5%）、Mondini畸形2耳（8.3%）。4耳（16.7%）伴IAC扩大及底部骨质缺损，19耳（79.2%）伴IAC底部发育不良。24耳SFH-Re-IEM在高分辨率CT上均表现为镫骨底板局部骨质缺损，缺损区见呈软组织密度的半球形疝囊突入鼓室；疝囊在MRI水成像序列上呈脑脊液样信号，外缘光整，鼓室内无异常信号。2耳行内耳钆成像，显示外淋巴间隙内高信号钆剂进入疝囊内。2耳合并耳蜗底周骨化性迷路炎。结论:SFH-Re-IEM患者在临床上常表现为重度耳聋，患侧伴发严重IEM、镫骨底板骨质缺损及外淋巴液外疝是其影像学表现特征。

关键词：体层摄影术，X线计算机、磁共振成像、镫骨底板瘘、内耳畸形

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在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：884-888