10.3760/cma.j.cn112149-20210810-00740
肌内法瓦病的MRI表现及病理对照分析
目的:探讨肌内法瓦病（FAVA）的MRI表现及其病理特征。方法:回顾性分析2012年12月至2021年3月于河南省人民医院就诊的44例经病理证实的肌肉内FAVA的临床及影像资料，女25例、男19例，年龄5~29（15±6）岁。总结其临床及MRI特征，包括分型、部位、边界、信号强度、强化方式及程度、病变内有无血管流空，并与病理结果对照。结果:1例患者大腿及小腿肌肉同时受累，43例患者病变累及1个部位，包括小腿肌肉20例、大腿肌肉15例、前臂肌肉5例、上臂肌肉1例、臀肌1例、肩部肌肉1例。小腿腓肠肌受累最多见（13/44），其次为比目鱼肌（10/44）、股四头肌（9/44）。MRI示病变均为实性病变，其中局灶肿块型24例、弥漫浸润型15例、局部浸润型5例。病变的长轴均与肌肉长轴一致。T
1WI及T
2WI均呈不均匀中等高信号，脂肪抑制T
2WI呈显著高信号，所有病变均可见迂曲扩张的畸形血管，其中18例可见流空血管影。增强后呈中等至明显不均匀强化。病理学上，病变的骨骼肌被纤维组织、脂肪成分、不规则的畸形静脉血管等多种成分浸润，导致MRI信号的不均匀。7例接受人类PIK3CA基因突变检测者中6例为突变型。
结论:肌内FAVA在临床、MRI影像以及组织病理学上均具有一定的特征性，其MRI信号特征可反映其复杂的病理成分。
磁共振成像、法瓦病、肌肉内脉管异常、静脉畸形、病理
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国家自然科学基金81720108021;河南省医学科技攻关项目212102310689，SB201901070;河南省医学科技攻关计划联合共建项目LHGJ20190602，LHGJ20210001;National Natural Science Foundation of China81720108021;Henan Provincial Science and Technology Research Projects212102310689, SB201901070;Key Project of Henan Province Medical Science and Technology ProjectLHGJ20190602, LHGJ20210001
2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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