10.3760/cma.j.cn112149-20210416-00379
法布里病累及心脏的临床及MR特征分析
目的:探讨法布里病(AFD)累及心脏的临床及心脏MR(CMR)特征。方法:回顾性纳入2018年1月至2021年3月阜外医院经基因检测或病理确诊的AFD患者8例(AFD组),其中男3例、女5例,年龄26~60(50±11)岁;同时纳入性别、年龄匹配的肥厚型心肌病(HCM)患者16例(HCM组)和健康对照者16名(正常组)作为对照,HCM组中男6例、女10例,年龄27~68(46±15)岁,正常组中男6名、女10名,年龄26~59(51±11)岁。收集患者的临床基线资料及CMR图像。采用CVI42软件分析CMR图像,并自动生成相应的参数。采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis检验比较3组间参数值的差异,两组间比较采用独立样本
t检验、Fisher确切概率法或Mann-Whitney
U检验。
结果:AFD组临床和心电图表现与HCM组相比,除合并肾功能不全差异有统计学意义外,余表现差异均无统计学意义(
P均>0.05)。AFD组的CMR显示5例为对称性或大致对称性增厚,3例为非对称性增厚;钆对比剂延迟强化(LGE)示5例患者出现心肌强化,以多发、肌壁间强化为主,部分呈局部、心内膜下强化。HCM组的CMR显示14例患者以非对称性室间隔增厚为主、伴或不伴左心室壁其他部位的增厚,2例表现为左心室中远部的增厚;LGE示14例患者出现心肌强化,表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化,以室间隔右心室插入部局灶性强化多见,部分表现为左心室中远段心内膜下强化。AFD组、HCM组和正常组3组间比较显示,左心房前后径和左心室最大室壁厚度、左心室心肌质量指数(LVMI)、初始T
1值组间差异具有统计学意义(
P均<0.001),但左心房前后径和左心室最大室壁厚度在AFD组和HCM组间差异无统计学意义(
P>0.05)。AFD组的LVMI较正常组和HCM组均增加(
P<0.05)。T
1 mapping示AFD组的初始T
1值[(1 177.4±46.0)ms]显著低于正常组[(1 244.5±34.3)ms]和HCM组[(1 278.8±41.6)ms],差异具有统计学意义(
F=13.10,
P<0.001)。
结论:AFD与HCM的临床表现相似,当临床怀疑AFD时,影像学检查应首选CMR检查,特别是T
1 mapping技术可以为AFD的诊断提供重要价值。
法布里病、心肌病,肥厚型、磁共振成像、临床表现
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国家自然科学基金81930044,81620108015;National Natural Science Foundation of China81930044, 81620108015
2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
共7页
168-174