Rosai-Dorfman病的临床及影像表现

摘要：

目的 总结Rosai-Dorfman病(RDD)的临床及影像表现,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析经病理确诊的10例RDD患者的临床及影像资料.本组患者7例行CT平扫及增强扫描,1例同时行DR检查;3例行MRI平扫及增强扫描.结果 10例患者,男7例、女3例,年龄8～54(32±16)岁.8例患者白细胞及红细胞沉降率正常;8例表现为无痛性肿大淋巴结或肿块灶,其中4例伴发多系统受累;淋巴结型3例、结外型5例和混合型2例.淋巴结型的CT表现为多发淋巴结肿大,病灶轻、中度强化,2例患者部分病灶表现为环形强化.结外型患者中3例接受MR检查,其中皮下2例,表现为左前腹壁或左肩部不规则肿块,颅内1例表现为局部颅骨破坏伴肿块.MR-DWI序列病灶内见斑点及片状更高信号灶;Gd-DTPA增强呈明显不均性强化,边缘模糊,并见筋膜或脑膜尾征;病灶周围均见增粗血管征象.肝内病灶CT增强扫描呈“快进快退”特征.混合型RDD2例,1例CT表现咽部淋巴环及鼻咽部明显肿胀增厚,双侧颌下区、颈部及腹腔多发增大淋巴结,增强后呈轻、中度强化,X线显示右肱骨近中段溶骨性骨破坏;1例CT显示双侧颈部淋巴结肿大伴鼻腔内软组织肿快,呈轻、中度强化.结论 RDD术前诊断困难,青壮年男性好发,无痛性淋巴结肿大或肿块灶是其主要临床特征.RDD影像表现多样,与病变部位密切相关,DWI序列肿块内呈散在更高信号斑片,明显不均性强化伴病灶周围增粗血管征,有助于结外型RDD的诊断.

关键词：组织细胞增多症、窦、体层摄影术、X线计算机、磁共振成像

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资助基金：广东省重点专科培育项目2015013Key Specialty Development Project of Guangdong Province 2015013

在线出版日期：2019-03-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：936-940