Budd-Chiari综合征介入治疗的回顾与反思

摘要：

@@　　Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome， BCS)并不少见，国内以黄河中下游地区为高发区。随着CT、MRI及血管造影的普及和对BCS认识的不断提高，国内许多医院也都相继开展了BCS的诊断及介入治疗，并初步取得了可喜的成果。由于BCS的病因、病理及其分型等尚有许多的争论，不同的分型其介入治疗效果也大不相同，需要进一步探讨的领域不少，笔者仅就BCS的相关基础、临床知识及其临床分型和介入治疗的相关性作一简要归纳。
一、病因与病理
近70%的BCS病因尚不十分清楚。虽有许多争议，但一般认为与先天性静脉血管畸形或(和)体内高凝血状态等有关。
1. 先天性血管畸形：认为胚胎期肝静脉(hepatic vein， HV)胚芽与下腔静脉(inferior vena cava， IVC)胚芽的发育、连接障碍是引起HV或(和)IVC膜性狭窄或(和)闭塞的主要原因。其中HV胚芽发育障碍引起HV型BCS，IVC发育障碍引起IVC型BCS，而HV和IVC连接障碍则引起两者连接处的混合型BCS［1］。静脉引流不畅是引起静脉内血栓形成的主要因素，随着血栓形成愈来愈多并逐步发生机化，病变也愈来愈重，这是解释其先天性畸形为何多见于青壮年的主要原因［1-3］。
2. 静脉内血栓形成：是引起静脉节段性狭窄或(和)闭塞的重要原因。IVC的HV开口处易发生血栓，可能与此段IVC与肝静脉接近直角，易出现涡流，以及呼吸、咳嗽时膈肌运动等可能造成局部的IVC损伤有关［1］。而肝内小静脉泛发性的梗阻性病变，则多与患者体内高凝血状态，如妊娠、肝区外伤、局部炎症、服用避孕药、先天性抗凝血因子缺乏或凝血因子增多等有关［2,4,5］。
尽管多数学者认为，先天性血管发育畸形可能是形成膜性静脉狭窄或(和)闭塞的主要原因，而静脉内血栓形成可能是形成泛发性、节段性静脉狭窄或(和)闭塞的重要原因［6］。但Kage等［7］通过对发育胚胎解剖学的研究后认为，静脉内血栓形成是引起单纯膜性静脉狭窄或(和)闭塞的原因，其瓣膜的大小及厚度取决于原发静脉内的血栓情况，且两者呈正比关系。
HV型BCS的病理变化在早期镜下可见肝窦充血，门脉区无异常发现；进而小肝静脉内血栓形成，可引起肝小叶的萎缩、坏死以至完全消失。随着肝实质损伤的不断发展，间质内出现炎性细胞浸润、纤维组织增生等,最终发展为不可恢复性的慢性纤维性肝硬化。尾状叶和部分受损较轻的肝细胞可代偿性增生［2］。单独靠第3肝门处的静脉远不能满足全肝静脉回流，在门脉压力增高的同时肝内外分流道亦逐步形成和建立［1,2］。IVC型BCS由于其阻塞远端的静脉回流均受阻，除肝脏外，肾脏、下肢及盆腔脏器等均有相应的病理改变。
二、临床表现及影像学检查
BCS多发生于青壮年，无明显性别差异。在早期多无任何临床改变,随着门脉压力的增高，临床上早期可出现肝区不适、消化不良、轻度黄疸等症状； 晚期可出现巨肝、顽固性腹水、消化道出血等窦后性门脉高压的典型改变。患者常死于消化道大出血或(和)急慢性肝脏衰竭［2,8］。IVC为主型的BCS则以相应的静脉回流障碍，如下肢水肿、静脉曲张等为主要临床表现。
临床上可利用彩色超声、CT、MRI、血管造影等来显示肝静脉流出道有无狭窄或(和)闭塞及其发生的部位、程度、类型等。彩色超声可发现较大静脉的狭窄或(和)闭塞，同时可发现肝内外异常血流，如离肝血流等，是诊断BCS的首选方法。MRI可清晰显示静脉内膜性或节段性狭窄或(和)闭塞，对确定病变性质，如静脉内血栓的新旧亦有重要意义。CT的最大优点是快速扫描，可行相应血管的CT血管造影（CTA）三维成像。血管造影可精确直接地显示病变的具体情况，尤其对窦后小静脉病变的显示极为清晰，也是BCS在临床介入治疗前必不可少的检查［9，10］。应当指出的是，上述各种影像学检查各有优缺点，在工作中应全面衡量及把握［11-13］。

机标关键词：静脉内、血栓形成、血管造影、临床表现、介入治疗、闭塞、先天性、肝静脉、静脉狭窄、静脉回流、影像学检查、高凝血状态、发育障碍、病变、节段性、显示、凝血因子、门脉压力、连接障碍、彩色超声

所属期刊栏目：35

分类号：R54;R69

在线出版日期：2004-01-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：21-23