肌炎相关间质性肺病的治疗进展

摘要：

特发性炎性肌病（IIMs）是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病（ILD）是IIMs的主要肌肉外受累表现，与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎（CADM）病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体（MSAs）的重要性，特别是抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体和抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素，对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD（DM/CADM-ILD）患者，推荐使用糖皮质激素（GC）和钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）（他克莫司或环孢素A）联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者，需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺（IVCY）免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好，但更易复发，因此，往往需要联合GC和免疫抑制剂（他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯）治疗，以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD（PM/DM/CADM-ILD）治疗的前瞻性临床试验被报道。本文重点综述了目前关于PM/DM/CADM-ILD药物医治方面的内容。

关键词：皮肌炎、多发性肌炎、间质性肺疾病、肌炎特异性自身抗体

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资助基金：国家自然科学基金2021ZTXM-030

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：480-485