幼年皮肌炎612例临床分析及随访研究

摘要：

目的:通过对幼年皮肌炎（JDM）的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法:回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查，总结其临床特点，并对其治疗及门诊随访情况进行分析，评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件，计量资料服从正态分布用
±
s表示，不符合正态分布采用中位数[M（
Q25，
Q75）]表示。
结果:612例JDM患儿中男性278例，女性334例，男女比例1∶1.2；起病年龄6个月至14岁，中位数为5.4（2.9，8.4）岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损，96.1%（588例）的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏（57.5%，352例）、消化道（38.5%，236例）及心脏（32.5%，199例）为最常受累的脏器。95.5%（584例）的患儿存在肌酶增高。89.5%（534例）的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例，呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%（105例）的患儿遗留有远期后遗症，包括钙质沉着70例，肌肉萎缩35例。结论:JDM是一种儿童少见疾病，以皮肤损害和肌无力为主要表现，脏器功能受累较常见，严重者可危及生命；糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法，疗效和转归均较好。

关键词：皮肌炎，幼年、随访研究、临床特点

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资助基金：首都卫生发展科研专项项目2018-2-2093;Capital's Funds for Health Improvement and Research2018-2-2093

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：258-263