结缔组织病合并获得性血友病甲八例临床分析

摘要：

目的 分析CTD并发获得性血友病甲(AHA)的临床特点及治疗方案.方法 回顾性分析8例CTD(SLE5例,SS 2例,RA1例)相关AHA患者的临床表现、诊断方法、治疗方案及转归.结果 8例CTD患者发生AHA时,7例基础病病情活动,5例出现不同部位的出血症状.5例SLE中并发抗磷脂综合征者3例,其中2例有血栓形成.8例患者均存在激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长1.7～3.1倍,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)为9.2％～21％(50％～150％),而Ⅷ因子抑制物滴度升高达7.6～56 BU/ml(Bethesda法).7例给予足量激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白(IVIG)、血液制品等方法治疗,5例患者临床出血倾向和APTF明显改善,1例治疗无效.结论 CTD易合并AHA,糖皮质激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA,对于难治性患者可酌情选择利妥昔单抗治疗.

关键词：结缔组织疾病、红斑狼疮、系统性、干燥综合征、关节炎、类风湿、获得性血友病甲、部分凝血活酶时间延长、利妥昔单抗

所属期刊栏目：23

在线出版日期：2019-06-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：259-262