系统性硬化病患者临床表现分析:来自中国欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组数据库资料

摘要：

目的 探讨中国系统性硬化病(SSc)患者脏器受累的情况,以了解中国SSc患者的临床特点.方法 北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组(EUSTAR)数据库中,在2009年2月至2010年1月间前瞻性收集了SSc患者共119例,均满足1980年美国风湿病学会(ACR)SSc分类(诊断)标准.对其临床表现、实验室检查进行分析.采用x2检验和独立样本t检验.结果 (1)流行病学方面:女性109例,男性10例,平均年龄(44±12)岁,从雷诺现象到出现脏器受累的中位病程12个月,其中弥漫性SSc 65例.112例患者(94.1%)有雷诺现象,雷诺现象的起病中位年龄36岁.其中91例患者以雷诺现象为首发表现.(2)临床表现方面:①以消化系统(70.6%),尤其是食管受累(56.3%),关节受累(54.6%)以及肺间质纤维化(PIF)(58.8%)最为常见,但肾危象(2.5%)、心脏传导阻滞(0)以及左室射血分数减低(0)很少见.②70例PIF中加例(29%)无呼吸系统的临床症状,为常规筛查时发现;65例在雷诺现象后3～352个月出现,中位时间34个月;24例肺动脉高压(PAH)中3例无临床症状;22例在雷诺现象后4～343个月出现,中位时间25个月;19例患者同时有PIF和PAH.③外周血管:肱踝指数水平显著降低(0.91±0.19与1.09±0.08,t=-2.288,P<0.01).(3)实验室检查:抗核抗体检查均为阳性;抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体(ACA)阳性率分别为56.0%和14.7%,未见ACA及Scl-70同时阳性者;13%的患者RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性.(4)弥漫性硬皮病(dcSSc)和局限性硬皮病(IcSSc)患者在脏器受累和实验室检查间的比较结果显示,dcSSc较IcSSc患者指溃疡(40%与20%)更多见,ACA抗体少见(4/52与10/43,P<0.05).结论 SSc皮肤外脏器受累并不少见,尤其是肺间质病变和消化系统受累.在中国患者中,肾危象及心脏传导阻滞明显减少.由于部分肺间质病变患者并无临床表现,因此早期进行筛查是早期诊断及治疗的关键.

关键词：硬皮病、系统性、肺疾病、间质性、肾疾病

所属期刊栏目：15

分类号：R59(全身性疾病)

在线出版日期：2011-09-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：455-459