大前庭水管综合征(LVAS)的研究进展

摘要：

大前庭水管综合征(LVAS)是先天性内耳畸形的一种类型.前庭水管(VA)在胚胎发育时期受阻导致VA异常扩大,扰乱了内淋巴循环的平衡,导致耳蜗神经上皮损伤,产生神经性耳聋.LVAS的基因研究示常染色体隐性遗传最为多见,与该疾病有关的基因位于7q31,与PDS基因重迭.临床上主要表现为儿童时期的听力损失,有家族发病倾向,听力学检查以感音神经性聋为主,呈进行性下降的趋势.外伤、剧烈运动可诱发眩晕及突聋.影像学检查有特征性改变.目前保守治疗主要针对突发性听力下降,手术治疗的效果十分有限.对于LVAS伴双侧重度感音神经性聋(SNHL)的患儿来说电子耳蜗植入是安全有效的.

机标关键词：感音神经性聋、大前庭水管、常染色体隐性遗传、基因研究、电子耳蜗植入、影像学检查、听力学检查、神经性耳聋、听力下降、听力损失、手术治疗、上皮损伤、内耳畸形、淋巴循环、剧烈运动、发育时期、耳蜗神经、儿童时期、保守治疗、先天性

所属期刊栏目：1

分类号：R76(耳鼻咽喉科学)

在线出版日期：2004-08-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：61-63