婴儿急性淋巴细胞白血病28例临床特点及预后分析

摘要：

目的:分析婴儿急性淋巴细胞白血病（IALL）的临床特征及预后。方法:回顾性队列研究。收集2013年10月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院及保定市儿童医院收治的28例IALL患儿的临床资料、治疗及预后情况，依据荧光原位杂交（FISH）检测结果将患儿分为KMT2A基因重排（KMT2A-R）阳性组与KMT2A-R阴性组并对两组进行预后对比，采用Kaplan-Meier法对患儿进行生存分析并进行Log-Rank检验。结果:28例IALL患儿男10例、女18例，发病年龄为10.9（9.4，11.8）月龄。25例为B-ALL（89%），余3例为T-ALL（11%）。婴儿B-ALL大部分为早前B淋巴细胞表型（16/25，64%）。获得染色体核型结果的共22例（79%），7例为正常核型，无复杂核型，15例为异常核型，其中t（9；11）4例、t（4；11）2例、t（11；19）2例、t（1；11）1例，其他异常核型6例。FISH检测KMT2A-R阳性者共19例（68%）。实时定量PCR检测KMT2A融合基因阳性者共16例（57%）。24例患儿完成规范的诱导化疗并可进行疗效评价，诱导化疗完全缓解23例（96%），复发并死亡4例（17%），5年无事件生存率（EFS）为（46±13）%，5年总生存率（OS）为（73±10）%，生存时间31.3（3.3，62.5）个月；KMT2A-R阳性组（15例）与KMT2A-R阴性组（9例）的5年EFS和5年OS差异均无统计学意义［（46±14）%比（61±18）%，（64±13）%比（86±13）%，
χ2=1.88、1.47，
P=0.170、0.224］。
结论:IALL患儿大多伴有KMT2A-R，传统化疗耐受性差，治疗期间复发率高，预后差。

关键词：白血病、婴儿、预后

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资助基金：国家自然科学基金82070154;北京市自然科学基金7222056;首都卫生发展科研专项首发2022-1-2091;National Natural Science Foundation of China82070154;Beijing Municipal Natural Science Foundation7222056;Capital′s Funds for Health Improvement and Research2022-1-2091

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：49-54